Ζώντας με επινεφριδιακή ανεπάρκεια

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μια πάθηση κατά την οποία ο οργανισμός δεν παράγει αρκετή κορτιζόλη, μια ορμόνη απαραίτητη για τη ζωή. Η κορτιζόλη συμβάλλει στη ρύθμιση των επιπέδων ενέργειας, της αρτηριακής πίεσης, του μεταβολισμού και του ανοσοποιητικού συστήματος, ενώ επιτρέπει στον οργανισμό να ανταποκρίνεται στο σωματικό και ψυχικό στρες. Υπό κανονικές συνθήκες, τα επίπεδά της μεταβάλλονται στη διάρκεια της ημέρας και αυξάνονται όταν ο οργανισμός τη χρειάζεται περισσότερο, π.χ. σε περιπτώσεις ασθένειας, τραυματισμού ή άλλων στρεσογόνων καταστάσεων.

Τι είναι η επινεφριδιακή ανεπάρκεια και πόσο απειλητική είναι για τη ζωή

Υπάρχουν διάφορες μορφές της πάθησης. Στην πρωτοπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια (γνωστή και ως νόσο του Addison) το πρόβλημα εντοπίζεται στα ίδια τα επινεφρίδια, τους αδένες που βρίσκονται πάνω από τους νεφρούς και παράγουν κορτιζόλη. Στη δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια το πρόβλημα ξεκινά από την υπόφυση, τον αδένα που στέλνει σήματα στα επινεφρίδια για να παράγουν κορτιζόλη. Υπάρχει επίσης η τριτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια, που σχετίζεται με τον υποθάλαμο, μια άλλη περιοχή του εγκεφάλου που συμβάλλει στον έλεγχο αυτής της διαδικασίας.

Στη δική μου περίπτωση, η επινεφριδιακή ανεπάρκεια οφείλεται σε συγγενή πολλαπλή υποφυσιακή ανεπάρκεια, μια σπάνια γενετική πάθηση, κατά την οποία η υπόφυση δεν παράγει τις απαραίτητες ορμόνες.

Όταν ο οργανισμός δεν διαθέτει αρκετή κορτιζόλη για να καλύψει τις ανάγκες του, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις ασθένειας, τραυματισμού ή έντονου σωματικού στρες, μπορεί να εκδηλωθεί μια επινεφριδιακή κρίση: ένα επείγον ιατρικό περιστατικό, εν δυνάμει θανατηφόρο, κατά το οποίο η αρτηριακή πίεση μπορεί να πέσει επικίνδυνα, συχνά με συμπτώματα όπως έντονη αδυναμία, ναυτία, εμετό, ζάλη και σύγχυση, και το οποίο απαιτεί άμεση αντιμετώπιση.

Μία στις 200 επινεφριδιακές κρίσεις είναι θανατηφόρα. Δυστυχώς, πολλοί γιατροί, νοσηλευτές, διασώστες, πληρώματα ασθενοφόρων και άνθρωποι εκπαιδευμένοι στις πρώτες βοήθειες δεν γνωρίζουν πόσο επείγουσα και απειλητική για τη ζωή είναι μια επινεφριδιακή κρίση, ούτε τι πρέπει να κάνουν (δηλαδή να χορηγήσουν 100 mg υδροκορτιζόνης με ενδοφλέβια ή ενδομυϊκή ένεση).

Από το 2013 έχω βιώσει πολλαπλές επινεφριδιακές κρίσεις, από καταστάσεις που αποκαλώ «προ-κρίσεις» (δηλαδή περιπτώσεις στις οποίες βρισκόμουν σε πορεία προς μια πλήρη κρίση, χωρίς τελικά να φτάσω σε αυτήν), μέχρι κρίσεις που κατάφερα να αντιμετωπίσω με τα χάπια μου, κρίσεις για τις οποίες χρειάστηκε να χρησιμοποιήσω την ένεση έκτακτης ανάγκης και κρίσεις που με οδήγησαν στο νοσοκομείο σε δύο χώρες.

Στην πραγματικότητα η χρονική σειρά ήταν ακριβώς αντίστροφη από αυτή την κλιμάκωση: η πρώτη μου κρίση ήταν η σοβαρότερη και πιο απειλητική για τη ζωή μου. Αυτό οφειλόταν εν μέρει στη δική μου άγνοια για το πώς έπρεπε να αντιδράσω, αλλά κυρίως σε μια τεράστια αποτυχία του ΕΚΑΒ του Λονδίνου (London Ambulance Service) στον χειρισμό της κλήσης μας στο 999. (Η υπόθεση διερευνήθηκε τελικά κι έφτασε μέχρι την ανώτατη διοίκηση της υπηρεσίας. Έπειτα από αρκετά χρόνια επίμονων προσπαθειών του συντρόφου μου, οδήγησε σε αλλαγές στην εκπαίδευση των τηλεφωνητών. Ευτυχώς, λοιπόν, προέκυψε και κάτι θετικό, αν και απομένουν πάρα πολλά να γίνουν σε αυτόν τον τομέα.)

Από τότε έχω μάθει σταδιακά να αντιλαμβάνομαι πολύ νωρίτερα τι μου συμβαίνει (ο χρόνος σε μια τέτοια κρίση είναι πάντοτε καθοριστικός) και να ενεργώ πριν χρειαστεί να πάω στο νοσοκομείο ή ακόμη και να κάνω ένεση στον εαυτό μου.

Στην ιατρική κοινότητα εξακολουθεί να επικρατεί η κάπως απλουστευτική αντίληψη ότι μια επινεφριδιακή κρίση εκδηλώνεται μόνο έπειτα από σοβαρό τραύμα, τραυματισμό, ασθένεια ή κάποιο ιδιαίτερα στρεσογόνο συμβάν. Για πολλά χρόνια, οι επίσημες οδηγίες για τους λεγόμενους «κανόνες των ημερών ασθένειας» (sick day rules) περιλάμβαναν μόνο έναν περιορισμένο κατάλογο περιστάσεων (π.χ. υψηλό πυρετό, ναυτία/διάρροια, χειρουργικές επεμβάσεις, ατυχήματα, οδοντιατρικές πράξεις και, πιο πρόσφατα, COVID), με τη συνήθη σύσταση να είναι «διπλασιάστε ή τριπλασιάστε την κανονική σας δόση».

Υπάρχουν αρκετά πράγματα που θα ήθελα να γνώριζα πολύ νωρίτερα. Θα με είχαν γλιτώσει από πολλή ταλαιπωρία – αν και η αλήθεια είναι ότι, με παθήσεις όπως η επινεφριδιακή ανεπάρκεια, και ο διαβήτης, τελικά εσύ πρέπει να γίνεις ο καλύτερος ειδικός για τον εαυτό σου, ώστε να καταλάβεις το σώμα σου και τις ανάγκες του.

Αυτά είναι τα δέκα πιο σημαντικά:

1. Τα μεμονωμένα σοβαρά περιστατικά –ένας μεγάλος τραυματισμός, ο υψηλός πυρετός, ένα χειρουργείο, ο ξαφνικός πόνος– δεν είναι οι μόνοι παράγοντες που μπορούν να πυροδοτήσουν μια απειλητική για τη ζωή επινεφριδιακή κρίση.

Στην πραγματικότητα, όλες οι κρίσεις και προ-κρίσεις που έχω βιώσει όλα αυτά τα χρόνια, εκτός από μία, δεν οφείλονταν σε ξαφνικό τραυματισμό, σοβαρό τραύμα, λοίμωξη, οξύ πόνο ή κάποιο άλλο τραυματικό γεγονός. Οφείλονταν κυρίως σε παρατεταμένη ή έντονη κόπωση: συσσωρευμένη κόπωση στη δουλειά, πολύωρα ταξίδια που απαιτούσαν συνεχόμενα πρωινά ξυπνήματα, ή διαδοχικές νύχτες κακού ύπνου (ακόμη και μια κάκιστα οργανωμένη μελέτη ύπνου στην Αθήνα, όπου έπρεπε να μείνω ακίνητος επί δύο ώρες για την προετοιμασία και μετά κατάφερα να κοιμηθώ μόνο τέσσερις ώρες εξαιτίας συνεχούς θορύβου στην κλινική).

Κάθε φορά που δεν αύξησα εγκαίρως τη δόση μου, κατέληξα σε κρίση ή προ-κρίση. Δεν μπορώ να το τονίσω αρκετά: αν δεν είσαι σίγουρος, είναι προτιμότερο να πάρεις περισσότερη κορτιζόνη απ’ όση χρειάζεσαι παρά λιγότερη.

2. Μάθε να αναγνωρίζεις ότι βρίσκεσαι σε πορεία προς μια κρίση.

Αυτό σίγουρα διαφέρει από άνθρωπο σε άνθρωπο, αλλά, με εξαίρεση ένα βίαιο ή ξαφνικό περιστατικό, μπορεί με τον καιρό να διαπιστώσεις ότι τα συμπτώματά σου ακολουθούν ένα συγκεκριμένο μοτίβο: μεμονωμένα συμπτώματα που εξελίσσονται σε διάρκεια ημερών και δείχνουν ότι βρίσκεσαι σε μια τροχιά προς μια επινεφριδιακή κρίση, δηλαδή σε μια κατάσταση προ-κρίσης.

Χρειάστηκα χρόνια και πολλαπλές κρίσεις για να αναγνωρίσω αυτά τα μοτίβα και να καταρτίσω την ακόλουθη λίστα. Για μένα, τα συνήθη προειδοποιητικά σημάδια είναι:

α) Διαταραγμένος ύπνος για συνεχόμενες νύχτες (ή υπερβολικά βαθύς ύπνος, από τον οποίο όμως δεν ξυπνάω ξεκούραστος).

β) Κόπωση, δυσκολία να σηκωθώ από το 

κρεβάτι ή απελπιστική ανάγκη να κοιμηθώ μέσα στην ημέρα.

γ) Καμία όρεξη για καφέ (κάτι εντελώς ασυνήθιστο για μένα) και μειωμένη όρεξη για φαγητό (επίσης ασυνήθιστο).

δ) Φούσκωμα στην κοιλιά.

ε) Άλλες διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος, όπως αλλαγές στη λειτουργία του εντέρου, διάρροια, μειωμένη ή υπερβολική ούρηση. Όλα αυτά μπορεί να συνδέονται με προβλήματα στην απορρόφηση της υδροκορτιζόνης ή με διαταραχές των ηλεκτρολυτών, ή να τα επιδεινώνουν. Αυτά με τη σειρά τους μπορεί είτε να αποτελούν την αρχική αιτία της κρίσης είτε απλώς να είναι συμπτώματα και παρενέργειές της.

στ) Αδυναμία να ακούσω ή να συναναστραφώ άλλους ανθρώπους, επειδή δεν μπορώ να συγκεντρωθώ σε αυτά που λένε ή να είμαι πραγματικά ο εαυτός μου μαζί τους.

ζ) Ένα γενικευμένο αίσθημα αδιαθεσίας, άγχους ή ανασφάλειας, που είναι αδύνατον να περιγραφεί αλλά με τον καιρό το μαθαίνεις· σαν ολόκληρο το σώμα σου να προσπαθεί να αντιμετωπίσει μια τεράστια απειλή και να μην μπορεί (ουσιαστικά αυτό συμβαίνει εκείνη τη στιγμή).

Όλα αυτά αποτελούν τα αρχικά συμπτώματα αυτής της πορείας. Αν δεν την ανακόψω παίρνοντας επιπλέον υδροκορτιζόνη, σχεδόν πάντα οδηγούν στο τελευταίο και δυνητικά απειλητικό για τη ζωή σύμπτωμα: τη ναυτία. Αν φτάσω σε αυτό το σημείο, ξέρω ότι δεν βρίσκομαι πλέον σε κατάσταση προ-κρίσης, αλλά εν μέσω μιας κανονικής επινεφριδιακής κρίσης. Τότε θα χρειαστεί είτε να αυξήσω σημαντικά τη φαρμακευτική μου αγωγή είτε, αν δεν μπορώ να κρατήσω τα χάπια στο στομάχι μου, να κάνω την ένεση στον εαυτό μου και, αν χρειαστεί, να ετοιμαστώ να πάω στο πλησιέστερο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών.

3. Αύξηση της δόσης δεν σημαίνει απαραίτητα διπλασιασμό ή τριπλασιασμό.

Πολύ συχνά μπορεί να σημαίνει ότι χρειάζεται να πάρεις επιπλέον 10 mg, ή 5 mg, ή ακόμη και μόλις 2,5 mg, ανάλογα με τις περιστάσεις, το πώς αισθάνεσαι, το τι σου λέει το σώμα σου – ανάλογα με το context τού τι συμβαίνει.

Στην επινεφριδιακή ανεπάρκεια το context είναι πολύ σημαντικό. Κι ενώ ο κανόνας του διπλασιασμού ή τριπλασιασμού της δόσης είναι μια αποδεκτή γενική οδηγία για τραυματισμούς, ημέρες ασθένειας και άλλες παρόμοιες καταστάσεις, δεν αρχίζει καν να καλύπτει τις άπειρες περιπτώσεις στις οποίες πρέπει να μείνεις μέχρι αργά στη δουλειά ή έχεις περάσει μια άσχημη μέρα ή έχεις έναν έντονα φορτισμένο συναισθηματικά καβγά με την/τον σύντροφό σου ή κάποιος στη δουλειά σού φέρθηκε απαίσια ή απλώς θέλεις να βγεις έξω και να διασκεδάσεις.

Στην πραγματικότητα, η δύσκολη αλήθεια είναι ότι…

4. Κανείς δεν γνωρίζει πραγματικά πόση ακριβώς υδροκορτιζόνη πρέπει να παίρνουμε ανά πάσα στιγμή.

Και αυτό συμβαίνει επειδή, σε αντίθεση με τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα και τον τρόπο με τον οποίο οι διαβητικοί διαχειρίζονται την πάθησή τους με ινσουλίνη, δεν υπάρχουν «φυσιολογικές» τιμές ή εύρη τιμών για τα επίπεδα κορτιζόλης, γιατί δεν υπάρχει κάτι που να μπορούμε να ονομάσουμε «φυσιολογικό» στρες. Ένας οργανισμός που παράγει φυσικά τη δική του κορτιζόλη μπορεί να αυξομειώνει αμέσως την παραγωγή της ανάλογα με τις ανάγκες του. Αυτό σημαίνει ότι η συνολική ημερήσια ποσότητα μπορεί να παραμένει λίγο-πολύ σταθερή και η ημερήσια καμπύλη της κορτιζόλης να μοιάζει κατά μέσο όρο ίδια (τα ξημερώματα κορυφώνεται και το απόβραδο εκμηδενίζεται). Αλλά πρόκειται για έναν μέσο όρο που προκύπτει από εκατομμύρια ανθρώπους, οι οποίοι ζουν εντελώς διαφορετικές ημέρες. Τα δεδομένα από ανθρώπους που παράγουν φυσικά κορτιζόλη είναι ελάχιστα και προέρχονται από μετρήσεις μέσα στο τεχνητό, ελεγχόμενο περιβάλλον των νοσοκομείων και των ιατρείων.

Κάθε περιστατικό, κάθε ερέθισμα, κάθε κατάσταση απαιτεί διαφορετικές ποσότητες κορτιζόλης. Σε όλα αυτά πρέπει να προσθέσουμε έναν ακόμη παράγοντα: η απορρόφηση της υδροκορτιζόνης που λαμβάνουμε από το στόμα εξαρτάται από αμέτρητους παράγοντες. Από το πόσο νερό πίνουμε και το πόσο καλά λειτουργεί το γαστρεντερικό μας σύστημα, μέχρι το αν έχουμε καταναλώσει, π.χ., χυμό γκρέιπφρουτ ή αν έχουμε πάρει άλλα φάρμακα. (Γνωρίζατε ότι ορισμένοι όξινοι χυμοί, το μαγνήσιο και άλλα φάρμακα ή τρόφιμα μπορεί να αλληλεπιδρούν με την απορρόφηση της υδροκορτιζόνης; Ούτε εγώ το ήξερα, μέχρι που μια μέρα αισθανόμουν απαίσια χωρίς προφανή λόγο και αναγκάστηκα να ψάξω να βρω το γιατί).

Επομένως, ακόμη κι αν υπήρχε μια καθορισμένη ποσότητα κορτιζόλης που χρειαζόμαστε για ένα ξενύχτι ή έναν καβγά, αυτό δεν σημαίνει ότι ο οργανισμός μας θα απορροφούσε την αντίστοιχη ποσότητα υδροκορτιζόνης εξίσου αποτελεσματικά. Άρα:

5. Η ζωή με επινεφριδιακή ανεπάρκεια απαιτεί συνεχή επίγνωση του εαυτού σου.

Αν ζεις με επινεφριδιακή ανεπάρκεια, τότε το γεγονός ότι είσαι ακόμη ζωντανός σημαίνει ότι πιθανότατα δεν έχεις ποτέ «κατεβάσει διακόπτη» στο μυαλό σου. Ποτέ. Γιατί αν το κάνεις, έστω και για λίγο, η ζωή σου μπορεί να βρεθεί σε κίνδυνο.

Δεν έχουμε την πολυτέλεια να κατεβάσουμε διακόπτη, να αφεθούμε και να αγνοήσουμε όσα προσπαθούν να μας πουν το σώμα ή το μυαλό μας, γιατί θα μπορούσαμε κυριολεκτικά να πεθάνουμε μέσα σε λίγες ώρες. Η υγιεινή των τροφίμων γίνεται κυριολεκτικά ζήτημα ζωής και θανάτου (μια τροφική δηλητηρίαση ή μια λοίμωξη από νοροϊό μπορεί να μας σκοτώσει, αν δεν κάνουμε αμέσως την ένεση και δεν πάμε στα επείγοντα για ενδοφλέβια χορήγηση υγρών).

Η ανάγκη αυτής της συνεχούς επίγνωσης δεν είναι αφηρημένη έννοια, ούτε σημαίνει ότι πρέπει να ελέγχεις πώς αισθάνεσαι μία φορά την εβδομάδα, μία φορά την ημέρα ή ακόμη και μία φορά την ώρα. Πρέπει να γίνει δεύτερη φύση σου. Κυριολεκτικά κάθε στιγμή κάθε ημέρας πρέπει να μπορείς να ακούς τι σου λέει το σώμα σου. Έχεις ξεπεράσει τα όριά σου; Σε επηρεάζει κάτι; Αυτή η αίσθηση ότι «κάτι δεν πάει καλά» είναι αποτέλεσμα μιας αντικειμενικά δύσκολης αλλά διαχειρίσιμης ημέρας ή η αρχή κάποιας δυνητικά σοβαρής κατάστασης; Το φούσκωμα στην κοιλιά σημαίνει ότι πλησιάζει μια επινεφριδιακή κρίση ή απλώς ότι έφαγες ρεβίθια το μεσημέρι;

Κάθε σύμπτωμα, κάθε απόκλιση από τον καθημερινό βιορυθμό σου –είτε αφορά τον ύπνο, τις κενώσεις, την όρεξη, την ενέργεια, τη διάθεση, τη διαύγεια της σκέψης, τη συναισθηματική ανθεκτικότητα, τη μυϊκή αδυναμία ή οτιδήποτε άλλο– μπορεί να αποτελεί προειδοποιητικό σημάδι. Και πρέπει να είσαι σε επιφυλακή 24 ώρες το 24ωρο, 7 ημέρες την εβδομάδα. Η χαρά του υποχόνδριου.

6. Η καθημερινότητα με επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι εξαντλητική και, ως επί το πλείστον, δυσάρεστη.

Επομένως –και συγγνώμη αν αυτό ακούγεται μελοδραματικό ή αν βρίσκεστε μόλις στην αρχή αυτής της διαδρομής– η αλήθεια είναι ότι, εκτός αν παίρνετε Efmody (ένα νέο χάπι αργής αποδέσμευσης που το παίρνεις από το προηγούμενο βράδυ και «μιμείται» καλύτερα τη φυσιολογική καμπύλη) ή χρησιμοποιείτε τις αντλίες κορτιζόλης που τώρα εμφανίζονται στο εξωτερικό (εμπειρίες για τις οποίες δεν μπορώ να μιλήσω προσωπικά, αλλά υποψιάζομαι ότι οδηγούν σε σημαντικά καλύτερη ποιότητα ζωής), η αναπλήρωση κορτιζόλης μέσω χαπιών υδροκορτιζόνης δεν θα μπορέσει ποτέ να συμβαδίσει και να συγχρονιστεί με την πραγματική καθημερινή σας εμπειρία: από το να μπορείτε να κοιμάστε όλη τη νύχτα χωρίς διακοπές και να έχετε την ενέργεια να σηκωθείτε το πρωί, μέχρι το να αντιμετωπίζετε μικρά ή μεγάλα γεγονότα που υποσυνείδητα, ασυνείδητα ή συνειδητά σας προκαλούν στρες, ανησυχία, φόβο, τρόμο, αναστάτωση, πόνο ή ακόμη και ενθουσιασμό, μέχρι να ανταποκρίνεστε στις συνηθισμένες επαγγελματικές, οικογενειακές και άλλες υποχρεώσεις σας.

Στην ουσία, όσοι ζούμε με επινεφριδιακή ανεπάρκεια πρέπει να προσαρμόσουμε τα απρόβλεπτα γεγονότα και την καθημερινή μας ζωή γύρω από τις 2, 3 ή 4 δόσεις –και τις αντίστοιχες κορυφώσεις των επιπέδων κορτιζόλης– έτσι ώστε οι προκλήσεις, οι αγωνίες και τα άγχη που αντιμετωπίζουν καθημερινά το σώμα, το μυαλό και η καρδιά μας να καλύπτονται επαρκώς από το πρόγραμμα λήψης των χαπιών μας.

Εάν δεν έχεις υπερφυσικό έλεγχο πάνω σε κάθε πτυχή της ζωής σου, ώστε κάπως μαγικά να μπορείς να προγραμματίζεις τα πάντα (συμπεριλαμβανομένων των αντιδράσεων, των απαιτήσεων και των συναισθημάτων των άλλων ανθρώπων) γύρω από την τεχνητά αναπληρούμενη καμπύλη κορτιζόλης σου, ή εάν δεν διαθέτεις κάποιο υπερφυσικό χάρισμα να προβλέπεις τα γεγονότα της ζωής και να συγχρονίζεις κατάλληλα την επόμενη δόση σου, τότε τον περισσότερο καιρό θα ζεις σε μια κατάσταση δυσαρμονίας με την καθημερινότητα.

Το βασικό σύμπτωμα όλου αυτού είναι ότι αισθάνεσαι συχνά κουρασμένος, δεν έχεις αρκετή ενέργεια όταν τη χρειάζεσαι (ή έχεις υπερβολική ενέργεια όταν προσπαθείς να χαλαρώσεις) και αναγκάζεσαι να διαχειρίζεσαι τα συναισθήματα και τις αντοχές σου διαρκώς.

7. Αυτό που οι άλλοι θεωρούν «διασκέδαση» μπορεί να μη λειτουργεί για σένα. Για την ακρίβεια, μπορεί να σε σκοτώσει.

Για τα σώματα που παράγουν φυσικά τις ορμόνες τους, μια έντονη, ευχάριστη εμπειρία –η χρήση ψυχαγωγικών ναρκωτικών ουσιών, ένα rollercoaster στο λούνα παρκ, σεξουαλικές δραστηριότητες που περιλαμβάνουν πόνο, ένα bungee jumping, ένα escape room, μια ταινία τρόμου που σε κάνει να πετάγεσαι από τη θέση σου κάθε πέντε λεπτά, μια βουτιά σε παγωμένο νερό ή στη θάλασσα τον χειμώνα, για να αναφέρουμε λίγα μόνο παραδείγματα– ενεργοποιεί τους μηχανισμούς του στρες και της ανταμοιβής.

Όταν ο οργανισμός στρεσάρεται, αυξάνει απότομα την παραγωγή κορτιζόλης. Αυτό είναι το λεγόμενο spike. Αυτό το spike κορτιζόλης είναι κυριολεκτικά μπλεγμένο με μια σειρά από άλλες «ορμόνες της ευτυχίας» (ντοπαμίνη, σεροτονίνη, ωκυτοκίνη). Δεν κατανοούμε ακόμη πλήρως τον ρόλο που παίζει η κορτιζόλη στην υποκειμενική εμπειρία της ευχαρίστησης και της χαράς, ούτε το πώς αλληλεπιδρά με αυτές τις άλλες ορμόνες.

Οι άνθρωποι με επινεφριδιακή ανεπάρκεια χρειάζονται αρκετή κορτιζόλη για να αντεπεξέλθουν στο στρες που προκαλούν τέτοιες εμπειρίες, αλλά ο οργανισμός τους δεν μπορεί να παράγει φυσικά την επιπλέον κορτιζόλη που ενδέχεται να χρειαστούν, τη στιγμή που τη χρειάζονται και στην ποσότητα που τη χρειάζονται. Έτσι, το ίδιο το σοκ της εμπειρίας μπορεί τελικά να πυροδοτήσει μια επινεφριδιακή κρίση.

8. Η κορτιζόλη, και άρα η επινεφριδιακή ανεπάρκεια, επηρεάζει κάθε πτυχή του εαυτού μας.

Η υδροκορτιζόνη μπορεί να λειτουργήσει σαν την πιο ωραία ντόπα. Όταν παίρνεις επιπλέον ποσότητα, μπορεί να βιώσεις μια απίστευτη ευφορία – χωρίς καν να συνειδητοποιείς ότι συμβαίνει. Αδιόρατα και εντελώς σταδιακά, όλα γίνονται λίγο πιο ρόδινα, λίγο πιο ευχάριστα. Γίνεσαι πιο κοινωνικός, πιο ομιλητικός, γεμάτος αυτοπεποίθηση, χαρούμενος, χαλαρός, αισιόδοξος. Μιλάς πολύ, σε όλους, χωρίς πάντα να σκέφτεσαι τις δικές τους ανάγκες ή την ψυχολογική τους κατάσταση. Το μυαλό σου αρχίζει να τρέχει, κάνεις συνδέσεις και συνειρμούς, η παραγωγικότητά σου εκτοξεύεται, αισθάνεσαι ότι πρέπει να κάνεις πράγματα, να ολοκληρώσεις εκκρεμότητες. Είσαι υπερήρωας και θα σώσεις τον κόσμο.

Αν παίρνεις συστηματικά περισσότερη υδροκορτιζόνη απ’ όση χρειάζεσαι, τότε δηλητηριάζεις σιγά σιγά και τον οργανισμό σου, συσσωρεύοντας σπλαχνικό λίπος στην κοιλιά, πρήζοντας το πρόσωπό σου, απορρυθμίζοντας το ανοσοποιητικό σου σύστημα, τον μεταβολισμό, το σάκχαρο, την αρτηριακή πίεση, καίγοντας τη μνήμη σου, την ικανότητα συγκέντρωσής σου, και πιθανότατα ακόμη και τον δείκτη νοημοσύνης σου.

Αν, για οποιονδήποτε λόγο, βρίσκεσαι σε κατάσταση έλλειψης κορτιζόλης, τότε συμβαίνει ακριβώς το αντίθετο. Τα πάντα αρχίζουν να φαίνονται πιο σκοτεινά, πιο ψυχρά, πιο απειλητικά, πιο δύσκολα, πιο επώδυνα. Αισθάνεσαι ευάλωτος, απομονωμένος, μόνος, αγχωμένος∙ χωρίς όμως να το συνειδητοποιείς. Ποτέ δεν είσαι σίγουρος αν φταίει το φάρμακο ή αν απλώς η ζωή είναι μαύρη και δύσκολη, όπως άλλωστε είναι για όλους.

Η κορτιζόλη επηρεάζει τις εκτελεστικές λειτουργίες του εγκεφάλου σου, την εικόνα που έχεις για τον εαυτό σου, όσα πιστεύεις ότι μπορείς και δεν μπορείς να κάνεις, τη διάθεσή σου, την όρεξή σου, την αυτοπεποίθησή σου, τη συγκέντρωσή σου, τη γενικότερη στάση σου απέναντι στην κάθε ημέρα και στη ζωή συνολικά.

Η χημεία είναι κυριολεκτικά το παν. Είσαι άλλος άνθρωπος όταν παίρνεις υπερβολική δόση κι άλλος όταν παίρνεις ανεπαρκή. Κι όταν λέμε «ανεπαρκή» και «υπερβολική» μιλάμε για κλάσματα της καθημερινής σου δόσης: σε βάθος χρόνου 2,5 mg παραπάνω ή παρακάτω μπορούν να κάνουν τεράστια διαφορά.

9. Κανείς (εκτός από άλλους ανθρώπους που ζουν με επινεφριδιακή ανεπάρκεια) δεν θα μπορέσει ποτέ να καταλάβει πώς πραγματικά είναι η ζωή σου.

Αυτό περιλαμβάνει ασφαλώς τους ανθρώπους με τους οποίους εργάζεσαι, κάνεις παρέα, συνομιλείς και συναντάς καθημερινά. Όσοι ζούμε με επινεφριδιακή ανεπάρκεια έχουμε χτίσει τη ζωή μας γύρω από αυτή την πάθηση και έχουμε μάθει να ζούμε μαζί της: να προγραμματίζουμε, να προλαμβάνουμε κινδύνους και να προσαρμόζουμε τη φαρμακευτική μας αγωγή.

Οι περισσότεροι άνθρωποι γύρω σου δεν γνωρίζουν καν ότι έχεις κάποια πάθηση, πόσο μάλλον τι πραγματικά σημαίνει αυτή. Δυστυχώς, σε αυτούς περιλαμβάνεται και ένας ανησυχητικά μεγάλος αριθμός γιατρών, νοσηλευτών και άλλων επαγγελματιών υγείας, ειδικά σε μικρότερες κλινικές, που χρησιμοποιούν «μέθη», τοπική ή ολική αναισθησία για διάφορες επεμβάσεις, κάτι που, αν δεν το διαχειριστείς σωστά, μπορεί να αποβεί μοιραίο.

Ακόμη κι αν έχουν ακούσει για την επινεφριδιακή ανεπάρκεια (οι περισσότεροι δεν έχουν ακούσει), ακόμη κι αν την έχουν διδαχτεί ή εργάζονται με ασθενείς ή ενημερώνονται ενεργά για τις τελευταίες κλινικές έρευνες (παραδόξως, ελάχιστοι το κάνουν), και πάλι δεν θα γνωρίζουν πώς είναι πραγματικά να ζεις με αυτήν.

Γι’ αυτό είναι ζωτικής σημασίας να δημιουργήσεις ένα άτυπο δίκτυο υποστήριξης –συντρόφους, συγγενείς, φίλους, γείτονες, συναδέλφους– που μπορεί να σε στηρίξει όχι μόνο ηθικά και συναισθηματικά, αλλά και πρακτικά, αν συμβεί κάτι.

Πρέπει να τους ενημερώσεις και να τους εκπαιδεύσεις σχετικά με την πάθηση, αφήνοντας στην άκρη την ντροπή ή την περηφάνια σου. Πρέπει να τους εξηγήσεις τι σημαίνει για σένα και τι χρειάζεται να κάνεις καθημερινά, καθώς και τι πρέπει να γίνει αν αρχίσεις να αισθάνεσαι ότι κάτι δεν πάει καλά ή αν προκύψει επείγον ιατρικό περιστατικό.

Πρέπει να τους μάθεις πώς να σου κάνουν την ένεση, αν δεν μπορείς να την κάνεις μόνος σου, και να τους υπενθυμίζεις τακτικά πού φυλάσσονται οι ενέσεις σου, πού βρίσκονται οι εκτυπωμένες οδηγίες και τι ακριβώς πρέπει να κάνουν. Αυτό μπορεί να σου σώσει τη ζωή. Κατά πάσα πιθανότητα, κάποια μέρα θα σου σώσει τη ζωή.

10. Παρ’ όλα αυτά, μπορείς να ζήσεις μια εντελώς γεμάτη ζωή και να βιώσεις τις πιο συγκλονιστικές εμπειρίες.

Ζω με υποφυσιακή ανεπάρκεια όλη μου τη ζωή και έχω ταξιδέψει σε 50 χώρες, σε πέντε ηπείρους, από την Ισλανδία μέχρι το Μαρόκο και από την Κούβα μέχρι την Ιαπωνία. Έχω περάσει εβδομάδες ζώντας εντελώς αποκομμένος από τις συνηθισμένες υποδομές και ανέσεις στο Burning Man, στην έρημο της Νεβάδας, έχω κάνει πεζοπορία στους καταρράκτες Ιγκουασού της Αργεντινής και έχω διασχίσει τις Ηνωμένες Πολιτείες και την Ευρώπη οδηγώντας αυτοκίνητα και τροχόσπιτα.

Έχω δουλέψει σαν σκυλί για 25 χρόνια κάνοντας μια όχι κακή καριέρα ως καθηγητής πανεπιστημίου και συγγραφέας, κάνοντας ουσιαστικά τρεις δουλειές ταυτόχρονα, ενώ παράλληλα προσπαθώ όσο μπορώ να φροντίζω και να νοιάζομαι για τους ανθρώπους και τους φίλους μου. Βρίσκομαι σε μια ευτυχισμένη σχέση με τον σύντροφό μου εδώ και περισσότερα από 20 χρόνια. (Είναι ο ίδιος που με μετέφερε στο νοσοκομείο ενώ έχανα τις αισθήσεις μου κατά την πρώτη μου επινεφριδιακή κρίση, και στη συνέχεια επέμεινε ακάματα επί χρόνια κυνηγώντας το ΕΚΑΒ του Λονδίνου να διερευνήσει το περιστατικό και να δώσει μια επίσημη εξήγηση.)

Η ζωή με επινεφριδιακή ανεπάρκεια μπορεί να μην είναι ιδανική –πολλές μέρες είναι χάλια–, αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι δεν μπορείς να ζήσεις μια υπέροχη ζωή. Απλώς πρέπει να είσαι πολύ καλά οργανωμένος, να σχεδιάζεις τα πάντα σχολαστικά και να έχεις εναλλακτικά σχέδια για όσα μπορεί να πάνε στραβά.

Ίσως όμως ο σημαντικότερος παράγοντας –τόσο ηθικά/ψυχολογικά όσο και πρακτικά– είναι αυτός για τον οποίον κανένας γιατρός δεν θα σου μιλήσει: είναι το να νιώθεις ότι οι άλλοι τριγύρω σου καταλαβαίνουν πέντε πράγματα, ακόμη κι αν δεν μπορούν να μπουν στη θέση σου και να βιώσουν αυτό που βιώνεις εσύ.

Το να εργάζεσαι για έναν εργοδότη και με συναδέλφους που δείχνουν κατανόηση, το να διαθέτεις ένα καλό δίκτυο υποστήριξης, το να έχεις δίπλα σου τρεις ανθρώπους που μπορούν να βοηθήσουν πρακτικά σε ώρα ανάγκης κάνουν τεράστια διαφορά.

Σημείωση: Το άρθρο αυτό σε καμία περίπτωση δεν αποτελεί ιατρική συμβουλή. Κάθε άνθρωπος, κάθε σώμα είναι διαφορετικό. Όσα έχω παρατηρήσει, όσα έχουν λειτουργήσει για μένα ή όσα πυροδοτούν σ’ εμένα μια επινεφριδιακή κρίση μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά για άλλους ανθρώπους που ζουν με την ίδια πάθηση.

Ωστόσο, οι ιατρικές συμβουλές που έχω λάβει από αμέτρητους (πλήρως καταρτισμένους και καλοπροαίρετους) ενδοκρινολόγους, νοσηλευτές, γιατρούς της πρωτοβάθμιας φροντίδας και άλλους επαγγελματίες υγείας σε διάφορες χώρες, έχουν πάντοτε, μα πάντοτε, αποτύχει να επιδείξουν έστω και μια στοιχειώδη επίγνωση της πολυπλοκότητας και των συνεπειών της επινεφριδιακής ανεπάρκειας – ιδιαίτερα όσον αφορά το πώς βιώνεται αυτή η πάθηση στην καθημερινότητα, την ποιότητα ζωής που συνεπάγεται, τις πτυχές της σωματικής, ψυχικής και συναισθηματικής ευεξίας που επηρεάζει, το πώς πυροδοτούνται και εκδηλώνονται οι κρίσεις και το πώς όλα αυτά πρέπει να αντιμετωπίζονται, να προλαμβάνονται και να περιορίζονται οι επιπτώσεις τους.

Στη Βρετανία, το Addison’s Disease Self Help Group (ADSHG) είναι μια οργάνωση ανθρώπων που ζουν με επινεφριδιακή ανεπάρκεια και αποφάσισαν να βοηθήσουν τον εαυτό τους κι ο ένας τον άλλον. Βγάζουν σχετικές οδηγίες, εκδόσεις, οργανώνουν σεμινάρια και ομιλίες, συνομιλούν με ενδοκρινολόγους και ερευνητές, πιέζουν το ΕΣΥ και βουλευτές για περισσότερη έρευνα, καλύτερα φάρμακα και εκπαίδευση των τηλεφωνητών του ΕΚΑΒ.

Είναι θετικό ότι, στις πιο πρόσφατες κατευθυντήριες οδηγίες, διαπιστώνεται μια μετατόπιση από την άκαμπτη λογική του «διπλασιασμού ή τριπλασιασμού της δόσης» για μια πολύ περιορισμένη κατηγορία περιστάσεων προς ένα πολύ πιο ευέλικτο πλαίσιο, βασισμένο στην κατανόηση που έχει ο κάθε ασθενής για το σώμα του, τις ανάγκες του και την καθημερινή του πραγματικότητα.

Ίσως σε κάποια από αυτά τα δέκα σημεία κάποιοι άλλοι άνθρωποι να εντοπίσουν δικές τους εμπειρίες. Ελπίζω αυτή η λίστα να συμβάλει στην καλύτερη αναγνώριση της σημασίας της βιωμένης εμπειρίας, καθώς και όλων εκείνων των άγνωστων, ανεπαρκώς ερευνημένων και παρεξηγημένων πτυχών της πάθησης.

Ρωμανός Γεροδήμος

Πηγή: athensvoice